Склеродермия (системный склероз) - хроническая болезнь, характеризующаяся дегенеративными изменениями и фиброзом кожи, суставов и внутренних органов, а также расстройствами со стороны кровеносных сосудов.

Причина заболевания неизвестна. Склеродермия в 4 раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин; у детей наблюдается редко. Она может возникать как часть смешанного заболевания соединительной ткани.

Обычные начальные симптомы - это утолщение и припухлость кончиков пальцев. Частым симптомом является и синдром Рейно, при котором в ответ на воздействие холода или при эмоциональном возбуждении внезапно бледнеют пальцы и в них возникают покалывание или онемение. Затем пальцы обычно согреваются. Уже эти ранние симптомы часто сопровождаются болезненностью в нескольких суставах. Иногда первые проявления склеродермии - это изжога, затруднение глотания и одышка, но обычно они возникают позже, когда развивается повреждение пищевода, сердца и легких.

При склеродермии могут повреждаться большие участки кожи или только пальцы (склеродактилия). По мере того как болезнь прогрессирует, кожа становится тугой, блестящей и более темной. На лице она уплотняется, и формируется характерное маскообразное лицо - неподвижное выражение лица. На пальцах, грудной клетке, лице, губах и языке появляются паукообразные гемангиомы (телеангиэктазии). На пальцах или в других костях и суставах иногда образуются узелки, содержащие кальций.

Часто воспаленные суставы, особенно коленные, при движении «скрипят». Пальцы, запястья и локти фиксируются в согнутом положении из-за фиброза кожи. На кончиках пальцев и суставах могут развиваться язвочки.

Фиброз обычно захватывает нижний отдел пищевода. Пища не может нормально продвигаться к желудку по поврежденному пищеводу. У большинства людей, страдающих склеродермией, со временем развиваются затруднение глотания и изжога. Примерно у 30% больных происходит патологическое разрастание клеток в пищеводе (синдром Барре), что повышает вероятность непроходимости и увеличивает риск развития злокачественных новообразований. Если повреждается кишечник, то нарушается усвоение пищи (мальабсорбция), что приводит к снижению веса. Желчные пути, выходящие из печени, могут блокироваться рубцовой тканью (билиарный цирроз), в результате чего повреждается печень и развивается желтуха.

Склеродермия иногда сопровождается формированием рубцовой ткани в легких, вследствие чего у человека развиваются одышка во время физической нагрузки, а иногда и нарушение сердечной деятельности, в том числе угрожающие жизни нарушения ритма и сердечная недостаточность.

Следствием склеродермии может быть и тяжелое поражение почек. Первый симптом повреждения почек - резкое, прогрессирующее повышение артериального давления. Повышенное артериальное давление, хотя обычно удается снизить его, считается неблагоприятным симптомом.

CREST-синдром, также называемый ограниченным склерозом кожи, - наименее тяжелая форма болезни, которая довольно редко сопровождается серьезным поражением внутренних органов. Его название является аббревиатурой названий симптомов: кальциноз кожи и других органов, синдром Рейно, нарушение функции пищевода, склеродактилия (повреждение кожи на пальцах) и телеангиэктазии (паукообразные гемангиомы). Поражение кожи ограничивается кожей пальцев. У людей, имеющих CREST-синдром, нередко развивается легочная гипертензия, которая может привести к сердечной и дыхательной недостаточности.

Диагноз склеродермии ставится на основании характерных изменений кожи и внутренних органов. Симптомы бывают похожи на проявления некоторых других болезней соединительной ткани, но их сочетание специфично для склеродермии. На основании только лабораторных анализов невозможно поставить данный диагноз, поскольку их результаты, подобно симптомам, значительно варьируют у разных больных. Однако исследование на антитела к центромерам (часть хромосомы) может помочь отличить ограниченную кожную склеродермию от ее системной формы.

Течение склеродермии переменчиво и непредсказуемо. Иногда склеродермия быстро прогрессирует и может привести к смертельному исходу. В других случаях на протяжении десятилетий болезнь поражает только кожу и не затрагивает внутренние органы, хотя некоторое повреждение внутренних органов, в частности пищевода, почти неизбежно, даже при CREST-синдроме. Самый плохой прогноз имеют те больные, у которых рано появляются признаки поражения сердца, легких или почек.

Никакими лекарствами нельзя остановить развитие склеродермии, однако можно уменьшить некоторые симптомы и замедлить процесс поражения внутренних органов. Больным назначают нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) или, иногда, кортикостероиды, что отчасти снимает сильную боль в мышцах и суставах и слабость. Пеницилламин замедляет процесс утолщения кожи и отсрочивает по­ражение внутренних органов, но некоторые люди не пере­носят этот препарат из-за побочных эффектов. Иногда больным помогают иммунодепрессанты, например метотрексат.

Чтобы уменьшить изжогу, можно питаться маленькими порциями и принимать антациды и гистамино-блокаторы; последние подавляют выработку кислого желудочного сока. Кроме того, людям, страдающим изжогой, рекомендуется спать с приподнятым изголовьем кровати. При тяжелой изжоге иногда может потребоваться хирургическая операция, в частности для расширения пищевода. Чтобы предотвратить кишечную мальабсорбцию, вызванную размножением бактерий в поврежденной кишке, назначают тетрациклин или другие антибиотики. Нифедипин уменьшает проявления синдрома Рейно, но может усугубить изжогу. Гипотензивные средства, особенно ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АТПФ), эффективно снижают артериальное давление, которое повышается в связи с поражением почек.

Физиотерапия и лечебная физкультура поддерживают мышечный тонус, но это не может полностью предотвратить контрактуры суставов.