Синдром Бадда-Киари - редкое заболевание, при котором большие вены, которые несут кровь от печени, полностью или частично блокируются тромбами.

Причину развития синдрома Бадда-Киари редко удается установить. Вероятность формирования тромбов повышается при некоторых состояниях, например беременности или серповидноклеточной анемии. В редких случаях вены не блокированы, а вообще отсутствуют из-за врожденного порока развития. Без эффективного лечения менее 30% больных с синдромом Бадда-Киари живут больше года.

Симптомы синдрома Бадда-Киари могут проявляться внезапно и бывают очень тяжелыми, но чаще развиваются постепенно. Печень переполняется кровью и становится чувствительной при пальпации. В брюшной полости накапливается жидкость. Возможны боль в животе и легкая желтуха. Накопление крови в печени повышает давление в портальной вене, хотя последствия этого, например кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, могут отсутствовать в течение недель или месяцев.

Через несколько месяцев повышается температура тела, появляются желтуха и другие симптомы печеночной недостаточности. Иногда тромбы увеличиваются настолько, что блокируют нижнюю часть самой большой вены, впадающей в сердце (нижней полой вены). Эта закупорка вызывает значительные отеки ног и живота.

Диагностика основана на характерных симптомах. Рентгенологическое исследование вен, которое делают после введения рентгеноконтрастного вещества, позволяет определить точное расположение закупорки. В некоторых случаях используют магнитно-резонансную томографию (МРТ). Биопсия печени (диагностическая процедура, при которой берут иглой кусочек печени для исследования под микроскопом) и ультразвуковое исследование (УЗИ) помогают отличить синдром Бадда-Киари от подобных болезней.

Если вена сужена, а не блокирована, применяют противосвертывающие средства (препараты, которые предотвращают образование сгустков крови) или тромболитики (лекарства, которые растворяют сгустки). Если лекарственная терапия неэффективна, делают операцию, при которой портальную вену соединяют с полой веной. Этим достигается снижение давления в портальной вене, и кровь начинает поступать в обход печени.

В большинстве случаев хороший эффект дает трансплантация печени.