Ретинобластома - злокачественная опухоль сетчатки ­глаза.

Ретинобластомы составляют приблизительно 2% злокачественных опухолей у детей. Приблизительно у 10% детей с ретинобластомой есть родственники с этой разновидностью злокачественной опухоли. Дети наследуют ген от родителей. У 20-30% детей развивается злокачественная опухоль обоих глаз, то есть опухолевый ген является результатом новой мутации. Таким образом, приблизительно 30-40% детей с ретинобластомой имеют ген ретинобластомы, который в дальнейшем могут передавать своим детям.

Возможные симптомы ретинобластомы - белый цвет зрачка и косоглазие. Однако гораздо чаще причинами белого цвета зрачка и косоглазия являются другие факторы. Если врач подозревает ретинобластому, под общей анестезией (наркозом) исследуют оба глаза. Злокачественную опухоль можно идентифицировать с помощью компьютерной томографии (КТ).

Поскольку ретинобластомы могут распространяться на головной мозг по зрительному нерву, который проходит от глаза до головного мозга, исследуют образец спинномозговой жидкости на наличие злокачественных клеток.

Ретинобластомы, которые ограничены тканями глаза, излечиваются больше чем у 90% детей. Когда злокачественная опухоль поражает только один глаз, полностью удаляют глазное яблоко с частью зрительного нерва. Если опухоль поражает оба глаза, для ее удаления или разрушения используют специальные микрохирургические методы, поскольку оба глаза не удаляют. В некоторых случаях один глаз удаляют и используют другие методы лечения, например лучевую терапию и микрохирургию, для контроля развития опухоли второго глаза. Применяют и противоопухолевые средства (химиотерапию), особенно если опухоль распространилась за пределы глаза. Окулист осматривает ребенка каждые 2-4 месяца. Если злокачественная опухоль рецидивирует, может быть назначен повторный курс химиотерапии.

Дети с наследственной разновидностью ретинобластомы имеют высокий риск рецидива злокачественной опухоли. В течение 30 лет от момента установления диагноза у 70% пациентов с наследственной ретинобластомой развивается злокачественная опухоль в другом месте.

Врач может рекомендовать пройти, по крайней мере, одно исследование глаз прямым родственникам ребенка с ре­­тинобластомой. Других маленьких детей в семье также ­необходимо обследовать, так как и у них возможна ретино­бластома, а у взрослых существует вероятность развития ретиноцитомы - доброкачественной опухоли, причиной возникновения которой является тот же самый ген. Членам семьи, не имеющим никаких признаков злокачественной опухоли, проводят анализ ДНК, чтобы выяснить, имеется ли у них ген ретинобластомы.