Первичный склерозирующий холангит - воспаление внутри- и внепеченочных желчных протоков с нарушением их проходимости вследствие фиброза.

При первичном склерозирующем холангите в результате фиброза сужаются и постепенно блокируются желчные протоки, что приводит к циррозу. Причина заболевания неизвестна; вероятно, оно связано с расстройствами иммунной системы. Чаще всего болезнь поражает молодых мужчин и людей, страдающих воспалительными болезнями кишечника, особенно неспецифическим язвенным колитом.

Болезнь начинается постепенно с нарастающей утомляемости, зуда и желтухи. Бывают приступы боли в верхней части живота и повышение температуры тела, вызванные воспалением желчных протоков. У больного могут быть увеличены печень и селезенка или отмечаются симптомы цирроза; иногда развиваются портальная гипертензия, асцит и печеночная недостаточность, которая может привести к смерти.

Диагноз ставят на основании результатов эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии (ЭРХП) или чрескожной чреспеченочной холангиографии. При проведении ЭРХП рентгенологическое исследование делают после того, как через эндоскоп (гибкий волоконно-оптический медицинский инструмент) в желчные протоки введут рентгеноконтрастное вещество. Во время чрескожной холангиографии рентгенографию выполняют после прямого введения рентгеноконтрастного вещества в желчные протоки. Чтобы подтвердить диагноз, может быть необходимо микроскопическое исследование кусочка ткани печени, полученного с помощью полой иглы при биопсии.

У некоторых пациентов не появляется никаких симптомов болезни в течение 10 лет после того, как она была диагностирована при обычных исследованиях функции печени. Как правило, первичный склерозирующий холангит прогрессирует постепенно.

Лекарства, например кортикостероиды (гормональные противовоспалительные средства), азатиоприн, пеницилламин и метотрексат, малоэффективны, но могут вызывать тяжелые побочные эффекты. Действие урсодиола мало изучено. Единственным известным способом излечения при этом смертельном заболевании является трансплантация печени.

Первичный билиарный цирроз может осложняться рецидивирующим воспалением желчных протоков (бактериальным холангитом), которое требует лечения антибиотиками. Суженные протоки расширяют эндоскопическим или хирургическим способом. Злокачественная опухоль желчных протоков (холангиокарцинома) развивается у 10-15% больных с первичным склерозирующим холангитом; опухоль растет медленно. Чтобы расширить пораженные протоки, в них ставят стенты с помощью эндоскопа. Иногда требуется операция.