Первичный билиарный цирроз - воспаление и фиброз желчных протоков в печени, сопровождающиеся нарушением их проходимости.

Первичный билиарный цирроз чаще встречается у женщин в возрасте от 35 до 60 лет, хотя обнаруживается и у мужчин, и у женщин любого возраста. Причина болезни неизвестна, но это заболевание обычно поражает людей с аутоиммунными заболеваниями, например ревматоидным артритом, склеродермией или аутоиммунным тиреоидитом.

Первичный билиарный цирроз начинается с воспаления желчных протоков в печени. Оно блокирует отток желчи из печени; в результате желчь остается в клетках печени или поступает в кровоток. По мере того как воспаление распространяется на остальные части печени, в ней развивается рубцовая ткань.

Как правило, первичный билиарный цирроз начинается постепенно. Первыми проявлениями заболевания примерно у 50% пациентов становятся зуд и утомляемость. Другие симптомы могут возникнуть через несколько месяцев или лет. При общем осмотре врач обнаруживает увеличенную твердую печень у 50% больных и увеличение селезенки - примерно у 25%. Около 15% пациентов имеют маленькие желтые узелки на коже (ксантомы) или веках (ксантелазмы). У 10% больных отмечается избыточная пигментация кожи; меньше чем у 10% - только желтуха. К симптомам заболевания относятся утолщение концевых фаланг пальцев и изменения костей, нервов и почек. Кал бывает обесцвеченным и жирным, имеет сильный запах. Позже могут развиваться все симптомы и осложнения цирроза.

По крайней мере 30% пациентов диагноз ставится на основании анализа крови прежде, чем развиваются симптомы. Больше чем у 90% людей с этой болезнью в крови находят антитела против митохондрий (крошечных внутренних структур клеток), что служит основанием для постановки диагноза.

Если желтуха или расстройства функции печени очевидны, то наиболее точным диагностическим методом является эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХП). Через эндоскоп (гибкий волоконно-оптический медицинский инструмент) в желчные протоки вводят рентгеноконтрастное вещество, затем делают рентгенографию. Если проходимость желчных протоков не нарушена, это означает, что причина заболевания кроется в повреждении печени. Диагноз подтверждает исследование кусочка ткани печени под микроскопом после биопсии.

Первичный билиарный цирроз прогрессирует по-разному. Поначалу болезнь может не нарушать привычную жизнь. Больные с медленно прогрессирующим заболеванием живут дольше. У некоторых болезнь прогрессирует неуклонно, приводя через несколько лет к тяжелому циррозу. Прогноз неблагоприятный, если повышается уровень билирубина в крови (билирубинемия). В большинстве случаев развиваются нарушения костной ткани - уменьшение ее плотности (остеопороз).

Средств излечения нет. Зуд уменьшает прием холестирамина. Могут быть необходимы добавки кальция и витаминов A, D и K, поскольку при недостатке желчи эти вещества нормально не поглощаются. Урсодиол (урсодеоксихолевая кислота) несколько замедляет прогрессирование болезни. Больные, как правило, хорошо переносят этот препарат. Трансплантация печени - самое лучшее средство лечения пациентов с заключительными стадиями болезни и осложнениями. Прогноз при пересадке печени очень благоприятный, однако проверенных данных, будет ли первичный билиарный цирроз рецидивировать в пересаженной печени, нет.