Кишечная лимфангиэктазия (идиопатическая гипопротеинемия) - болезнь молодого возраста, при которой увеличиваются лимфатические сосуды, снабжающие cлизистую оболочку тонкой кишки.

Увеличение лимфатических сосудов может быть врожденным или приобретенным, последнее является следствием воспаления поджелудочной железы - панкреатита - или увеличения жесткости оболочки сердца - констриктивного перикардита. Эти изменения приводят к повышению давления в лимфатической системе.

При лимфангиэктазии происходит значительная задержка жидкости, поскольку она не может эффективно дренироваться из ткани через увеличенный лимфатический сосуд, проходимость которого нарушена. На различных частях тела (в зависимости от того, какой лимфатический сосуд поражен) возникают отеки. Так, жидкость может накапливаться в брюшной и плевральной полости; развиваются тошнота, рвота, легкий понос и боль в животе. Количество лимфоцитов в крови уменьшается. Из-за утечки лимфы из увеличенного сосуда в кишечник и выведения ее с калом теряется белок, поэтому его уровень в крови низок. Снижение содержания белков может вызывать дальнейшее нарастание отеков тканей. Содержание холестерина в крови тоже снижается, поскольку в достаточной мере он не всасывается из пищи. У некоторых больных возникает стеаторея (кал становится обильным, обесцвеченным, дурно пахнущим).

Чтобы диагностировать это заболевание, врач может прибегнуть к внутривенному введению белка, меченного радионуклидом. Если в кале появляется повышенное количество радиоактивного вещества, это означает чрезмерную потерю белков. Биопсия тонкой кишки позволяет выявить увеличение лимфатических сосудов.

Лечение кишечной лимфангиэктазии связано с устранением причины увеличения лимфатического сосуда. Например, лечение констриктивного перикардита может уменьшить давление в лимфатическом сосуде.

Некоторым пациентам помогают диета с низким содержанием жиров и препараты триглицеридов, которые всасываются непосредственно в кровь, а не через лимфатические сосуды. Если поражена только незначительная часть кишечника, ее можно удалить хирургически.