Легочный фиброз вызывают многие болезни, особенно те, при которых нарушается функция иммунной системы. Однако у половины пациентов с легочным фиброзом причину не удается установить. В таких случаях ставят диагноз «идиопатический легочный фиброз» (фиброзирующий альвеолит, интерстициальная пневмония). Слово «идиопатический» означает «неизвестной причины».

Характер симптомов зависит от обширности повреждения легких; скорости, с которой болезнь прогрессирует, и вида развивающихся осложнений - это могут быть, например инфекции и сердечная недостаточность. Симптомы начинают проявляться исподволь - одышка при физической нагрузке, уменьшение выносливости. Основные симптомы - кашель, потеря аппетита и снижение веса, утомляемость, слабость, а также неопределенные боли в грудной клетке. Позднее, когда уровень кислорода в крови снижается, кожа у некоторых людей приобретает синюшный оттенок, а кончики пальцев становятся утолщенными. Нагрузка на сердце может вызывать сердечную недостаточность. Сердечная недостаточность, причиной которой является первичная болезнь легких, называется «легочным сердцем».

Рентгенологическое исследование грудной клетки позволяет выявить фиброз легких и формирование кист. Однако рентгенограмма может быть неизмененной, даже когда болезнь приобретает тяжелую форму. Исследование функции легких показывает, что количество воздуха, которое они могут вместить, ниже нормы. Анализ газов в крови выявляет низкий уровень кислорода.

Чтобы подтвердить диагноз, врач может сделать биопсию (взять кусочек ткани легких для микроскопического исследования) с помощью бронхоскопа. Во многих случаях бывает необходим большой кусочек ткани, и тогда требуется хирургическая операция.

Десквамативная интерстициальная пневмония (вариант ­идиопатического легочного фиброза) имеет те же симптомы, но микроскопическая картина ткани легких в этом случае иная.

Лимфоидная интерстициальная пневмония (другой вариант идиопатического легочного фиброза) поражает главным ­образом нижние доли легких. Около трети случаев этого ­заболевания отмечается у пациентов с синдромом Шегрена (так называется заболевание, при котором многие железы ор­ганизма вырабатывают недостаточное количество жидкого секрета, - «сухой синдром»). Лимфоидная интерстици­альная пневмония может развиваться у детей и взрослых с ВИЧ-инфекцией. Пневмония прогрессирует медленно, но может вести к формированию кист в легких и развитию л­имфомы.

Если рентгеновский снимок грудной клетки или биопсия легких не показывают, что фиброз захватывает обширную область легких, обычно назначают кортикостероиды (гормональные противовоспалительные препараты), например преднизолон. Врач оценивает реакцию пациента на лечение с помощью рентгенологических исследований грудной клетки и исследования функции легких. Если не помогает преднизолон, могут быть эффективны азатиоприн (имуран) или циклофосфамид (циклофосфан, эндоксан).

Другие меры лечения нацелены на уменьшение симптомов: терапия кислородом при низком содержании кислорода в крови, антибиотики для лечения инфекции и лекарства против сердечной недостаточности. Пациентам с тяжелым идиопатическим легочным фиброзом осуществляют трансплантацию легких (в России этот метод лечения начинает внедряться).

Прогноз неоднозначный. У большинства людей болезнь продолжает прогрессировать. Некоторые пациенты живут много лет; в редких случаях смерть наступает в течение нескольких месяцев.

При десквамативной интерстициальной пневмонии наилучший эффект дает лечение кортикостероидами; продолжительность выживания выше, а показатель смертности наиболее низок у пациентов с этим вариантом болезни. Лимфоидная интерстициальная пневмония иногда также может поддаваться лечению кортикостероидами.