Гипертрофическая кардиомиопатия - термин, обозначающий группу заболеваний сердца, при которых стенки желудочков утолщаются.

Первичная гипертрофическая кардиомиопатия возникает как следствие особого генетического дефекта. Вторичная гипертрофическая кардиомиопатия может развиваться у взрослых с акромегалией - состоянием, являющимся следствием чрезмерного уровня гормона роста в крови, а также у пациентов с феохромоцитомой - опухолью, которая вырабатывает адреналин. Гипертрофическая кардиомиопатия встречается также при нейрофиброматозе - наследственном заболевании.

Обычно любое утолщение мышечных стенок сердца представляет собой реакцию мышцы на увеличенную физическую нагрузку. Типичные причины гипертрофии - высокое артериальное давление, сужение аортального клапана (аортальный стеноз) и другие состояния, при которых увеличено сопротивление кровотоку из сердца. Но у людей, страдающих первичной гипертрофической кардиомиопатией, утолщение стенок сердца обычно развивается как следствие генетического дефекта без видимых причин.

Стенки левого желудочка становятся более толстыми и жесткими, чем в норме, и он хуже заполняется кровью, поступающей из предсердия. Один из результатов этого - повышение давления в венах легких, что может вызвать накопление в них жидкости. У человека появляется одышка. Поскольку стенки желудочка утолщены, их объем уменьшается, что нарушает заполнение сердца кровью.

Симптомы включают головокружения, боль в грудной клетке, сердцебиения, вызываемые нерегулярными сердечными сокращениями, и сердечную недостаточность с одышкой. От нарушения ритма сердца может наступить внезапная смерть.

Врач выявляет гипертрофическую кардиомиопатию, осматривая пациента. Например, довольно характерны сердечные тоны, которые выслушиваются через стетоскоп. Диагноз подтверждают эхокардиографией, электрокардиографией (ЭКГ) и рентгенологическим исследованием грудной клетки. Если рассматривают вопрос об операции, то может быть необходима катетеризация сердца для измерения давления внутри полостей сердца.

Ежегодно умирают приблизительно 4% больных с гипертрофической кардиомиопатией. Как правило, смерть внезапна (смерть от хронической сердечной недостаточности отмечается реже). Людям с наследственной гипертрофической кардиомиопатией при планировании семьи следует получить генетическую консультацию.

Лечение нацелено прежде всего на то, чтобы уменьшить сопротивление сердца заполнению кровью, наступающее между сердечными сокращениями. Основу лекарственного лечения составляют бета-адреноблокаторы, блокаторы кальциевых каналов, а также ингибиторы АТПФ. Операцию, во время которой удаляют часть сердечной мышцы, делают только тем пациентам, у которых симптомы усугубляются несмотря на лекарственную терапию. Операция улучшает отток крови из сердца и может уменьшать симптомы, но не снижает риск смерти.

Чтобы уменьшить риск развития инфекции внутри сердца (инфекционного эндокардита), рекомендуется прием антибиотиков перед посещением стоматолога или хирургической процедурой.