При болезни Гиршпрунга (врожденном мегаколоне) в части толстой кишки отсутствуют нервные сплетения, которые в норме управляют ее ритмичными сокращениями.

Синхронизацию ритмичных сокращений и перемещение пищи по толстой кишке (перистальтику) обеспечивает сеть нервов в ее стенке. При их отсутствии кишечник не может нормально сокращаться. Каловые массы направляются обратно, что приводит к тяжелому запору и иногда рвоте.

При тяжелой форме заболевания лечение должно быть экстренным, чтобы предотвратить серьезное осложнение - токсический энтероколит, при котором развивается понос. В ходе операции нижний конец нормальной части кишечника соединяют с отверстием, которое делают в брюшной стенке (колостомой). Кал, таким образом, отводится через отверстие в мешок, восстанавливается нормальная функция желудочно-кишечного тракта. Пораженную часть кишки оставляют разъединенной с остальным кишечником. Когда ребенок подрастает, часть кишки, в которой отсутствуют нервные сплетения, удаляют и нормальную кишку соединяют с прямой кишкой и задним проходом.